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因为这个病 她反复发生肾结石一个肾还被毁

2020-05-06 23:02栏目:运动健康

因为这个病,她反复发生肾结石,一个肾还被毁。

本征是由于近端及远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病。

亲爱的女同胞们,你有没有出现过下面的症状,比如:

目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型;②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类;③按年龄区分为成人型、婴儿型;④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型;但目前大都将肾小管酸中毒分为4型:即Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。

反复的口干、眼干,大量饮水、用眼药水仍然不能缓解;

Ⅰ型肾小管性酸中毒

口干到难以入睡,或是半夜经常因为口干醒来;

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。

进食时需要用汤水送食;

一、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。

经常感到眼睛模糊、角膜炎、结膜炎反复发作;

二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。

严重龋齿,牙龈严重萎缩,牙齿脱落;

三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。

不明原因反复发作腮腺炎;

四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。

阴道干涩,影响夫妻功课;

五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

长期低热不退并伴有关节疼痛;

家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现:

或者,反复出现的肾结石。

一、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。

如果有,也许你体内藏有一种常见的、但易被忽视的疾病。

二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

我先讲一个我刚治疗的病例。

一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高;③有骨痛及骨软化症;④X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。

一个50岁的女教师,20年前开始出现肾结石,不是一个,是许多,曾反复多次碎石、排石,但结石排了还生,碎了还长。这样反反复复许多年,辗转几家医院也没有查出是什么原因反复出现肾结石。

二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿PH值<5.5,亦为阳性结果。

4年前,她因严重的输尿管结石梗阻、梗阻性肾病而去北京某大医院就诊,该院的泌尿外科专家看了她的病历后建议她去看风湿免疫科,结果查出了干燥综合征。

三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5%碳酸氢钠液500ml 静滴半小时以上,待尿PH>血PH后,排尽尿液,采集尿、血标本测PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。

前几天她来看我的门诊,我问她病史,她回忆说,其实在出现肾结石前她就有皮肤干、口干的毛病,她是一名教师,经常一堂课讲不完就口干的说不出话,当时没在意,以为说话多了都这样。直到4年前查出了干燥综合征,她才知道这些都是不正常的。现在她眼干、口干得特别严重,感觉眼球转不动,视物模糊都无法开车;口干得更难受,如果不喝水饭都咽不下。

一、防止诱发本病加剧的因素。

我给她复查了相关指标,结果见图。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠,0.25μg/d,需注意血钙变化。

抗SS-A抗体和抗SS-B抗体都是阳性。

Ⅱ型肾小管性酸中毒

她的左肾萎缩,大小仅7.4cm,肾小球滤过率6.48ml/min,基本上已经无功能;右肾代偿性增大,右肾功能增强。

本征为近端肾小管重吸收HCO3-功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-减少,到达远端肾小管的HCO3-增加,若超过后者的吸收阈限,尿HCO3-增多,尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的HCO3-完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。此外,近端肾小管对葡萄糖.磷酸盐,尿酸.氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征。

她有肾结石,又有干燥综合征,二者是风马牛不相及,还是有因果关系呢?

三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。

一、什么是干燥综合征?

四、其它疾病 如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

我们能够眼球转动自如、口齿伶俐如簧,是因为眼睛和口腔的腺体分泌泪液和唾液的润滑,如果失去了唾液和泪液的润滑,就会表现口干舌燥,眼球干涩。

一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。

干燥综合征就是一种慢性自身免疫性疾病,人体的唾液腺和泪腺遭到自身免疫系统的破坏,导致腺液分泌减少,口、眼干燥等。当然自身免疫系统也可侵害其他器官,比如肾脏,引起肾脏病变。

二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。

干燥综合征好发于女性,男女之比为1:9,发病年龄多数为40~60岁,常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠发生,比如同时有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。

干燥综合征的具体表现为:

一、具有上述临床表现。

1、口腔干燥:早期常感唾液不足、口干或口中发粘,严重者进食时唾液缺少。味觉减退,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现多尿。

二、确诊需作尿HCO3-排泄率测定口服法:每日口服碳酸氢钠1~10mEq/kg,每3天增量1次,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的HCO3-及肌酐以4ml/分速率静滴,每隔30~40分钟留尿1次,共4~6次,在每次间隔中抽血,测血浆、尿的HCO3-、Cr。

2、眼干:常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难。

计算式、尿HCO3-排泄率=尿HCO3-*血Cr*100/血HCO3-*尿Cr

3、腮腺肿大:部分病人可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎。

正常情况下,尿HCO3-为0,尿HCO3-排泄率亦为0;Ⅱ型尿HCO3-排泄率>15%;Ⅰ型< 5%;Ⅲ型5~10%。

4、鼻干:鼻腔干燥,鼻出血,嗅觉失灵,喉咙干燥疼痛,声音嘶哑。

治疗:可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。

5、呼吸道、阴道、皮肤也出现干燥,性交疼痛。

Ⅲ型肾小管性酸中毒

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